Клинико-морфологические особенности гигантской ангионевромы
ART 53098
Автор:
М.
Н. Гаджимурадов
М.
Н. Гаджимурадов Библиографическое описание статьи для цитирования:
Гаджимурадов
М.
Н. Клинико-морфологические особенности гигантской ангионевромы // Научно-методический электронный журнал «Концепт». –
2013. – Т. 3. – С.
481–485. – URL:
http://e-koncept.ru/2013/53098.htm.
Аннотация. В статье представлена редкая доброкачественная опухоль Барре-Массона (ангионеврома). Случай интересен гигантскими размерами (30х15 см) множественной локализованной в коже спины ангионевромы, её гистологической картиной и положительным эффектом
консервативной терапии. В результате лечения (пенициллин, витамины В6, В12, АТФ, лидаза) интенсивность боли в очаге значительно ослабла,
резко выступающие участки запали, сформировалась нерубцовая атрофия кожи по периферии очага.
Текст статьи
Контактная информация:gabenu@mail.ru; тел:89034283764Клиникоморфологические особенности гигантской ангионевромыМ. Н. Гаджимурадов, Г.Б.Хачалов, А. С. Алкадарский, Л. Н. Кажлаева,
К. Д. Ганиев, А. А. Гунашева.Республиканский кожновенерологический диспансер МЗ РД г. Махачкала.М.Н.Гаджимурадов –доцент кафедры дерматовенерологии ДГМА, г. Махачкала,Г.Б.Хачалов –зам. главного врача по лечебной работе РКВД МЗ РД, г. Махачкала,А.С.Алкадарский доцент кафедры патологической анатомии ДГМА, г. Махачкала,Л.Н.Кажлаева заведующая кожным отделением РКВД МЗ РД, г. Махачкала,К.Д.Ганиев доцент кафедры дерматовенерологии ДГМА, г. Махачкала,А.А.Гунашева врач ординатор кожногоотделенияРКВД МЗ РД, г. Махачкала,
В статье представлена редкая доброкачественная опухоль БарреМассона (ангионеврома). Случай интересен гигантскими размерами (30х15 см) множественнойлокализованнойв коже спины ангионевромы, её гистологической картинойи положительным эффектом консервативной терапии. В результате лечения (пенициллин, витамины В6, В12, АТФ, лидаза) интенсивность боли в очаге значительно ослабла, резко выступающие участки запали, сформировалась нерубцовая атрофия кожи по периферии очага. Ключевые слова: гигантская гломусная опухоль,гистопатология, консервативное лечение.Гломусная опухоль представляет собой доброкачественноеновообразование кожного гломуса. Синонимы: ангионеврома, опухоль БарреМассона, ангионевромиома, гломангиома [1,2,3,4,5]. Опухоль БарреМассона редкое малоизученное заболевание[2]. Различают солитарные и множественные ангионевромы. Солитарные новообразования возникают после травмы, множественные –в результате эмбрионального нарушения развития мезодермы бластоматозного характера. Солитарные представляют собой папулу пурпурного или синеватокрасного цвета, мягкой или плотной консистенции, глубокозалегающую в дерме, часто располагающуюсяна конечностях (особенноногтевом ложе). Характернысильнейшие болевые приступы, особенно при переохлаждении. Множественные опухоли могут быть локализованными или распространенными, достигать 34 см. в диаметре.Они малоили безболезненны. В 1967 г. Dе. Sabletи J.M. Mascaroописали клиническуюкартину множественных гломусных опухолей, складывающуюся
из двух разновидностей: множественные гломусные опухоли сосудистой структуры, несемейного характера, группирующиесяна ограниченном участке конечностей, как верхних, так и нижних, всегда болезненные; и диссеминированные, а иногда и генерализованные безболезненные гломусные опухоли всегда семейного характера [6].Имеются данные о роли наследственных факторов в патогенезе множественных гломусных опухолей с наиболее вероятным аутосомнодоминантным типом наследования [5]. Обычно, опухоль развивается в раннем детствебез видимых причин. Иногда сочетается с поражением костей, трофическими поражениями кожи, амиотрофией,болезнью Реклингхаузена, синдромомГиппеля –Линдау [2]. Небольшая болезненность новообразований семейного характера объясняется менее значительным, чем при солитарных опухолях,развитиемнервных волокон, отсутствием капсулы и более глубоким расположением. Гистологически ангионеврома развивается из специализированного артериовенозного шунта СукеГойера[7], соединяющего напрямую артериолу и собирательный сегмент венулы[1]. Канал имеет узкий просвет, выстлан эндотелием, а стенки богато иннервированы и состоят из специализированных гладкомышечных клеток, которые называют гломусными. В 1986 г. W. Marshписал, что количество гломусных клеток в стенках эктатических сосудов болезненных гломусных опухолей явно больше. Вблизи гломусных клеток обнаружены нервные волокна и вегетативные нервные окончания. Прямые нейромышечные контакты не установлены[8]. Электронномикроскопические и иммунохимические исследования P. Brouillardи M. Vikkula(2003г.) выявили сходство между гломусными и гладкомышечными клетками, а также отсутствие десмина (позднего маркера дифференцировки гладкомышечных клеток) в аномальных гломусных клетках[9].Следовательно, гломусные клетки можно рассматривать как неполностью дифференцированные специализированные гладкомышечные клетки[9]. Лечениесолитарной формыданного заболевания заключается в оперативном удалении опухоли, проведении электрокоагуляции, криои лазеротерапии.По данным De. SabletиJ.M. Mascaro(1967)и И.М. Романенко с соавт. (2006г.)
множественные гломусные опухоли относят к редким казуистическим разновидностям(6), и поэтомутерапия их не разработана(2).Гигантские же размеры ангионевромы в доступной нам литературе не описаны. В связи с этим её клиника, патогистология и терапия представляются особенно интересными. Приводим нашенаблюдение. Больной Ш., 20 лет, поступил в РКВД РД 12.09.2005г. с высыпаниями на коже спины,
жалобами наболи,усиливающиеся при переохлаждении, надавливании и перемене погоды.
Считает себя больным с раннего детства, когда родители заметили у ребенка опухоль на спине. По мере роста ребенка опухоль также увеличивалась в размере. В 2003 году
находился на стационарном лечении в РКВД МЗ РД(г. Махачкала), где был выставлен диагноз: пойкилодермия. Больному было проведено лечение:внутримышечнопенициллинпо 1000000ЕД х 3 раза в день(№10), витамин В1 6%
1мл. внутримышечно (№10), В6 5%
1мл. внутримышечно (№10),В12–1 мл внутримышечно (№10) (через день чередовали), экстракталоэ по 1,0млвнутримышечно 1 раз в день (№10), тималин 1мл х1 раз в день внутримышечно, лидаза подкожнопо 64 ЕД1 раз в деньв течение 10 дней, наружно –кольдкрем. Отмечалсяположительный эффект. Летом 2005
года больной консультированв ЦНИКВИМЗ и СР РФ (г. Москва), где ему выставлендиагноз: глубокая склеродермия,ангиоматозный невус.Объективно:общее состоянии больного удовлетворительное. Кожный процесс носит ограниченный характер слокализациейна коже спины в виде выступающего над поверхностьюочага (30см х15 см) полигональных очертаний, неравномерной окраски отпурпурногодосиневатокрасного;при пальпации эффлоресценциирезко болезненные,мягкойконсистенции, перемежающиеся с белесоватыми участками кожи и выраженными телеангиоэктазиями по периферии(рис.1а,б). Гистологияческая картина:биоптаты кожи подвергались парафиновой проводке по обычной методике, гистологические срезы толщиной 10 мкм окрашивали гематоксилином и эозином. Препараты исследовались при увеличении в 100 раз (х 100).Всосочковом слое дермы, под атрофичным эпидермисом, определяются резко расширенные капилляры, образованные одним слоем клеток эндотелия, плотно прилежащиедруг к другу, с незначительной лимфоцитарной инфильтрацией, а также сосуды синусоидного типа с формированием многокамерных полостей (рис.2а). В некоторых участках определяется очаговая пролиферация капилляров с инфильтрацией подлежащей соединительной ткани (рис.2б). В субсосочковом слое отмечаютсямелкие артерии и артериолы с пролиферацией эндотелия; в некоторых из них признаки сладжа эритроцитов с формированием свежих тромбов (рис.2в). В сетчатом слое дермы располагаются клубки кровеносных сосудов с облитерацией просвета некоторых из них (рис.2г). Анализы крови и мочи без патологии. На основании клинической картины, анамнеза, гистологических исследований была диагностирована гигантская опухоль БарреМассона.
Больному была проведена терапия, которая оказала заметный положительный эффект:внутримышечнопенициллин –по1000000ЕД х 2 раза в день(№10), лидаза64 ЕДвнутримышечно, витаминВ1 6% 1мл. ивитаминВ6
5% 1 мл. внутримышечно чередовали через день (№ 10), АТФ1% 1мл. внутримышечно (№10), нистатин
0,5 х 3 раза в день, трентал 0,1х3 раза в день, аевит0,2х1 раз в день в течение 10 дней.Местно: димексид, разбавленный пополамс дистиллированной водой. На фоне лечения большая часть белесоватых выступающих участков очага запала, приобреларозовый цвет; болезненностьуменьшилась. По перифериипораженияв области выраженных телеангиоэктазий сформировалась нерубцовая атрофия эпидермиса. Кожа там собирается в складки потипу «папиросной бумаги» (рис. 3 а,б) Полученный нами положительный результат терапии больногос гигантскойнеоперабельнойгломангиомойпредставляетинтерес для практической апробации ,теоретического исследования в клиниках,как этой, так и множественной локализованнойформ заболевания. Гистологическая же картина, представленная в статье, может служить ориентиром паталогоанатомам при дифференциальной диагностике гигантской ангионевромы.
Литературы :
1.Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К., Полано М., Сюрмонд Д.Дерматология (атлассправочник) М., «Практика», 1999, 1044с.2.
Романенко И.М., Кулага В.В., Афонин С.Л.Лечение кожных и венерическихболезней. М., «МИА», 2006,т.2,885 с.3.Сосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.Дерматологический справочник. Минск, «Вышэйная школа», 2001, 715с.4.Уайт Г. Атлас по дерматологии. Пер. с англ. Кочергина Н.Г., под ред. Иванова О.Л., Кочергина Н.Г. М., «ГЭОТАР Медиа», 2009, 384 с.5.Студницина А.А., Туранова Н.М. Справочник по дерматовенерологии. Ташкент, «Медицина», 1978, 344с.6.
SabletDe., MascaroJ.M. Tumeurs glomiques multiples et blue rubberbleb naevus\\Ann.Derm.Suph. (Paris), 1967;94;1;3546.7.Benedict L.M., Zanolli M.D., Karastaedt N., White W.L. Jorizo J.J.Multiple glomus tumors:A role for magnetic resonance imaging in patient evalution?\\J.dermatol. Surg. Oncol. 1989 ;15; 7 31733.8.Marsh W.Ch ., Ernst Th. M., Artuc M., Stuttgen G. Multiple generalisierte Glomustumoren. Morphologische und biochemische Befunde.\\Z. Hautkrankh., 1986., 61;12;863874.9.Brouillard P., Vikkula M. Vascular malformations: localized defects in vascular morphogenesis.// Clin. Genet. 2003, 63; 5; 340351.
К. Д. Ганиев, А. А. Гунашева.Республиканский кожновенерологический диспансер МЗ РД г. Махачкала.М.Н.Гаджимурадов –доцент кафедры дерматовенерологии ДГМА, г. Махачкала,Г.Б.Хачалов –зам. главного врача по лечебной работе РКВД МЗ РД, г. Махачкала,А.С.Алкадарский доцент кафедры патологической анатомии ДГМА, г. Махачкала,Л.Н.Кажлаева заведующая кожным отделением РКВД МЗ РД, г. Махачкала,К.Д.Ганиев доцент кафедры дерматовенерологии ДГМА, г. Махачкала,А.А.Гунашева врач ординатор кожногоотделенияРКВД МЗ РД, г. Махачкала,
В статье представлена редкая доброкачественная опухоль БарреМассона (ангионеврома). Случай интересен гигантскими размерами (30х15 см) множественнойлокализованнойв коже спины ангионевромы, её гистологической картинойи положительным эффектом консервативной терапии. В результате лечения (пенициллин, витамины В6, В12, АТФ, лидаза) интенсивность боли в очаге значительно ослабла, резко выступающие участки запали, сформировалась нерубцовая атрофия кожи по периферии очага. Ключевые слова: гигантская гломусная опухоль,гистопатология, консервативное лечение.Гломусная опухоль представляет собой доброкачественноеновообразование кожного гломуса. Синонимы: ангионеврома, опухоль БарреМассона, ангионевромиома, гломангиома [1,2,3,4,5]. Опухоль БарреМассона редкое малоизученное заболевание[2]. Различают солитарные и множественные ангионевромы. Солитарные новообразования возникают после травмы, множественные –в результате эмбрионального нарушения развития мезодермы бластоматозного характера. Солитарные представляют собой папулу пурпурного или синеватокрасного цвета, мягкой или плотной консистенции, глубокозалегающую в дерме, часто располагающуюсяна конечностях (особенноногтевом ложе). Характернысильнейшие болевые приступы, особенно при переохлаждении. Множественные опухоли могут быть локализованными или распространенными, достигать 34 см. в диаметре.Они малоили безболезненны. В 1967 г. Dе. Sabletи J.M. Mascaroописали клиническуюкартину множественных гломусных опухолей, складывающуюся
из двух разновидностей: множественные гломусные опухоли сосудистой структуры, несемейного характера, группирующиесяна ограниченном участке конечностей, как верхних, так и нижних, всегда болезненные; и диссеминированные, а иногда и генерализованные безболезненные гломусные опухоли всегда семейного характера [6].Имеются данные о роли наследственных факторов в патогенезе множественных гломусных опухолей с наиболее вероятным аутосомнодоминантным типом наследования [5]. Обычно, опухоль развивается в раннем детствебез видимых причин. Иногда сочетается с поражением костей, трофическими поражениями кожи, амиотрофией,болезнью Реклингхаузена, синдромомГиппеля –Линдау [2]. Небольшая болезненность новообразований семейного характера объясняется менее значительным, чем при солитарных опухолях,развитиемнервных волокон, отсутствием капсулы и более глубоким расположением. Гистологически ангионеврома развивается из специализированного артериовенозного шунта СукеГойера[7], соединяющего напрямую артериолу и собирательный сегмент венулы[1]. Канал имеет узкий просвет, выстлан эндотелием, а стенки богато иннервированы и состоят из специализированных гладкомышечных клеток, которые называют гломусными. В 1986 г. W. Marshписал, что количество гломусных клеток в стенках эктатических сосудов болезненных гломусных опухолей явно больше. Вблизи гломусных клеток обнаружены нервные волокна и вегетативные нервные окончания. Прямые нейромышечные контакты не установлены[8]. Электронномикроскопические и иммунохимические исследования P. Brouillardи M. Vikkula(2003г.) выявили сходство между гломусными и гладкомышечными клетками, а также отсутствие десмина (позднего маркера дифференцировки гладкомышечных клеток) в аномальных гломусных клетках[9].Следовательно, гломусные клетки можно рассматривать как неполностью дифференцированные специализированные гладкомышечные клетки[9]. Лечениесолитарной формыданного заболевания заключается в оперативном удалении опухоли, проведении электрокоагуляции, криои лазеротерапии.По данным De. SabletиJ.M. Mascaro(1967)и И.М. Романенко с соавт. (2006г.)
множественные гломусные опухоли относят к редким казуистическим разновидностям(6), и поэтомутерапия их не разработана(2).Гигантские же размеры ангионевромы в доступной нам литературе не описаны. В связи с этим её клиника, патогистология и терапия представляются особенно интересными. Приводим нашенаблюдение. Больной Ш., 20 лет, поступил в РКВД РД 12.09.2005г. с высыпаниями на коже спины,
жалобами наболи,усиливающиеся при переохлаждении, надавливании и перемене погоды.
Считает себя больным с раннего детства, когда родители заметили у ребенка опухоль на спине. По мере роста ребенка опухоль также увеличивалась в размере. В 2003 году
находился на стационарном лечении в РКВД МЗ РД(г. Махачкала), где был выставлен диагноз: пойкилодермия. Больному было проведено лечение:внутримышечнопенициллинпо 1000000ЕД х 3 раза в день(№10), витамин В1 6%
1мл. внутримышечно (№10), В6 5%
1мл. внутримышечно (№10),В12–1 мл внутримышечно (№10) (через день чередовали), экстракталоэ по 1,0млвнутримышечно 1 раз в день (№10), тималин 1мл х1 раз в день внутримышечно, лидаза подкожнопо 64 ЕД1 раз в деньв течение 10 дней, наружно –кольдкрем. Отмечалсяположительный эффект. Летом 2005
года больной консультированв ЦНИКВИМЗ и СР РФ (г. Москва), где ему выставлендиагноз: глубокая склеродермия,ангиоматозный невус.Объективно:общее состоянии больного удовлетворительное. Кожный процесс носит ограниченный характер слокализациейна коже спины в виде выступающего над поверхностьюочага (30см х15 см) полигональных очертаний, неравномерной окраски отпурпурногодосиневатокрасного;при пальпации эффлоресценциирезко болезненные,мягкойконсистенции, перемежающиеся с белесоватыми участками кожи и выраженными телеангиоэктазиями по периферии(рис.1а,б). Гистологияческая картина:биоптаты кожи подвергались парафиновой проводке по обычной методике, гистологические срезы толщиной 10 мкм окрашивали гематоксилином и эозином. Препараты исследовались при увеличении в 100 раз (х 100).Всосочковом слое дермы, под атрофичным эпидермисом, определяются резко расширенные капилляры, образованные одним слоем клеток эндотелия, плотно прилежащиедруг к другу, с незначительной лимфоцитарной инфильтрацией, а также сосуды синусоидного типа с формированием многокамерных полостей (рис.2а). В некоторых участках определяется очаговая пролиферация капилляров с инфильтрацией подлежащей соединительной ткани (рис.2б). В субсосочковом слое отмечаютсямелкие артерии и артериолы с пролиферацией эндотелия; в некоторых из них признаки сладжа эритроцитов с формированием свежих тромбов (рис.2в). В сетчатом слое дермы располагаются клубки кровеносных сосудов с облитерацией просвета некоторых из них (рис.2г). Анализы крови и мочи без патологии. На основании клинической картины, анамнеза, гистологических исследований была диагностирована гигантская опухоль БарреМассона.
Больному была проведена терапия, которая оказала заметный положительный эффект:внутримышечнопенициллин –по1000000ЕД х 2 раза в день(№10), лидаза64 ЕДвнутримышечно, витаминВ1 6% 1мл. ивитаминВ6
5% 1 мл. внутримышечно чередовали через день (№ 10), АТФ1% 1мл. внутримышечно (№10), нистатин
0,5 х 3 раза в день, трентал 0,1х3 раза в день, аевит0,2х1 раз в день в течение 10 дней.Местно: димексид, разбавленный пополамс дистиллированной водой. На фоне лечения большая часть белесоватых выступающих участков очага запала, приобреларозовый цвет; болезненностьуменьшилась. По перифериипораженияв области выраженных телеангиоэктазий сформировалась нерубцовая атрофия эпидермиса. Кожа там собирается в складки потипу «папиросной бумаги» (рис. 3 а,б) Полученный нами положительный результат терапии больногос гигантскойнеоперабельнойгломангиомойпредставляетинтерес для практической апробации ,теоретического исследования в клиниках,как этой, так и множественной локализованнойформ заболевания. Гистологическая же картина, представленная в статье, может служить ориентиром паталогоанатомам при дифференциальной диагностике гигантской ангионевромы.
Литературы :
1.Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вулф К., Полано М., Сюрмонд Д.Дерматология (атлассправочник) М., «Практика», 1999, 1044с.2.
Романенко И.М., Кулага В.В., Афонин С.Л.Лечение кожных и венерическихболезней. М., «МИА», 2006,т.2,885 с.3.Сосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.Дерматологический справочник. Минск, «Вышэйная школа», 2001, 715с.4.Уайт Г. Атлас по дерматологии. Пер. с англ. Кочергина Н.Г., под ред. Иванова О.Л., Кочергина Н.Г. М., «ГЭОТАР Медиа», 2009, 384 с.5.Студницина А.А., Туранова Н.М. Справочник по дерматовенерологии. Ташкент, «Медицина», 1978, 344с.6.
SabletDe., MascaroJ.M. Tumeurs glomiques multiples et blue rubberbleb naevus\\Ann.Derm.Suph. (Paris), 1967;94;1;3546.7.Benedict L.M., Zanolli M.D., Karastaedt N., White W.L. Jorizo J.J.Multiple glomus tumors:A role for magnetic resonance imaging in patient evalution?\\J.dermatol. Surg. Oncol. 1989 ;15; 7 31733.8.Marsh W.Ch ., Ernst Th. M., Artuc M., Stuttgen G. Multiple generalisierte Glomustumoren. Morphologische und biochemische Befunde.\\Z. Hautkrankh., 1986., 61;12;863874.9.Brouillard P., Vikkula M. Vascular malformations: localized defects in vascular morphogenesis.// Clin. Genet. 2003, 63; 5; 340351.
