Ключевое слово: «комплекс туберозного склероза»
Крамарь Т. В., Голубинская Е. П., Кальфа М. А. Морфологические особенности лимфангиолейомиоматоза // Научно-методический электронный журнал «Концепт». – 2017. – Т. 42. – С. 171–174. – URL: http://e-koncept.ru/2017/771401.htm
Т. В. Крамарь
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) представляет собой медленно прогрессирующее заболевание легких, связанное с мутациями в TSC1 и TSC2 генах, характеризуется инфильтрацией легочной паренхимы. На фоне заболевания происходит экстенсивное ремоделирование тканей и архитектурное искажение легких. Лимфангиолейомиоматоз встречается преимущественно у женщин в общей популяции, а так же у пациентов обоих полов при ассоциации с комплексом туберозного склероза. Явные клинические проявления ЛАМ встречаются почти исключительно у женщин, и включают в себя прогрессивную одышку при физической нагрузке, рецидивирующий пневмоторакс и повреждения лимфатических сосудов.
