Ключевое слово: «комплекс туберозного склероза»
Крамарь
Т.
В.
, Голубинская
Е.
П.
, Кальфа
М.
А.
Морфологические особенности лимфангиолейомиоматоза //
Научно-методический электронный журнал «Концепт». –
2017. –
Т. 42.
– С. 171–174.
– URL: https://e-koncept.ru/2017/771401.htm
Т. В. Крамарь
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) представляет собой медленно прогрессирующее заболевание легких, связанное с мутациями в TSC1 и TSC2 генах, характеризуется инфильтрацией легочной паренхимы. На фоне заболевания происходит экстенсивное ремоделирование тканей и архитектурное искажение легких. Лимфангиолейомиоматоз встречается преимущественно у женщин в общей популяции, а так же у пациентов обоих полов при ассоциации с комплексом туберозного склероза. Явные клинические проявления ЛАМ встречаются почти исключительно у женщин, и включают в себя прогрессивную одышку при физической нагрузке, рецидивирующий пневмоторакс и повреждения лимфатических сосудов.
